Аптеки Новосибирска, где можно купить Элисо (Талиглюцераза альфа), сравнить цены и сделать предварительный заказ

Состав

Лекарственная форма: лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

Состав на один флакон

действующее вещество: талиглюцераза альфа 200 ЕД

вспомогательные вещества: маннитол 206,7 мг, полисорбат 80 0,56 мг, натрия цитрат 30,4 мг, лимонная кислота безводная q.s. до pH 6.

Фармакотерапевтическая группа

Ферментное средство.

Фармакодинамика

Талиглюцераза альфа представляет собой рекомбинантную активную форму лизосомального фермента человека, β-глюкоцереброзидазы, которая экспрессируется в генетически модифицированных клетках корня моркови, выращиваемых в одноразовом биореакторе. β-глюкоцереброзидаза (β-D-глюкозил-N-ацилсфингозин глюкогидролаза) является лизосомальным гликопротеиновым ферментом, катализирующим гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида.

Показания

Талиглюцераза альфа для внутривенного введения представляет собой специфичный к глюкоцереброзидазе гидролитический лизосомальный фермент, который показан для длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у следующих пациентов:

Взрослые и дети с подтвержденным диагнозом болезни Гоше I типа. Проявления болезни Гоше могут включать один или несколько следующих симптомов: спленомегалия, гепатомегалия, анемия, тромбоцитопения, костные заболевания.

Дети

Дети в возрасте от 2 до 18 лет с висцеральными или гематологическими проявлениями болезни Гоше.

Противопоказания

Аллергические реакции выраженной степени на талиглюцеразу альфа или любые вспомогательные вещества.

Применение у пациентов с нарушением функции почек или печени не (исследования не проводились).

Применение у детей в возрасте младше 2 лет.

С осторожностью:

Следует соблюдать осторожность при применении препарата у пациентов с аллергией на морковь.

Беременность и период грудного вскармливания.

Способ применения и дозы

Вследствие гетерогенности и полисистемного поражения при болезни Гоше коррекцию дозы следует проводить индивидуально. Потребности в дозе могут увеличиваться или уменьшаться на основании достижения целей терапии, что оценивается с помощью регулярного полного анализа клинических проявлений заболевания у пациента.

Взрослые пациенты

Начальная доза талиглюцеразы альфа у взрослых пациентов варьирует в диапазоне от 30 до 60 ед/кг массы тела, один раз в 2 недели, в зависимости от клинической оценки, проведенной лечащим врачом. В клинических исследованиях медиана оцениваемых доз составляла от 9 до 67 ед/кг, один раз в две недели.

Взрослые пациенты, в настоящее время получающие терапию имиглюцеразой по поводу болезни Гоше, могут перейти на терапию талиглюцеразой альфа. Пациентам, ранее получавшим имиглюцеразу в стабильной дозе, рекомендуется начинать терапию талиглюцеразой альфа в дозе, равной дозе имиглюцеразы в момент перехода с данного вида терапии на талиглюцеразу альфа.

Дети

Начальная доза талиглюцеразы альфа у детей варьирует в диапазоне от 30 до 60 ед/кг массы тела, один раз в 2 недели, в зависимости от клинической оценки, проведенной лечащим врачом. В клинических исследованиях медиана оцениваемых доз составляла от 26 до 69 ед/кг, один раз в две недели.

Дети, в настоящее время получающие терапию имиглюцеразой по поводу болезни Гоше, могут перейти на терапию талиглюцеразой альфа. У пациентов, ранее получавших имиглюцеразу в стабильной дозе, рекомендуется начинать терапию талиглюцеразой альфа в дозе, равной дозе имиглюцеразы в момент перехода с данного вида терапии на талиглюцеразу альфа.

Способ применения

После восстановления и разведения препарат вводится внутривенно в виде инфузии длительностью от 60 до 120 минут. Длительность инфузии можно менять в зависимости от индивидуальной переносимости. Раствор следует вводить через встроенный в инфузионную систему фильтр с размером пор 0,2 мкм и с низкой способностью к связыванию белков. Весь объем раствора для инфузии следует вводить в течение не менее 60 минут.

Каждый флакон с талиглюцеразой альфа предназначен для однократного введения у одного пациента.

Побочные действия

Наиболее серьезными нежелательными реакциями у участников клинических исследований являлись иммунные реакции гиперчувствительности 1 типа.

Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, опосредованные инфузией, и возникающие в течение 24 часов после ее начала.

Наиболее часто отмечавшиеся симптомы инфузионных реакций включали артралгию, головную боль, рвоту, гиперчувствительность, приливы, кожный зуд, боль в конечностях и легочную гипертензию. Другими инфузионными реакциями являлись диарея, дискомфорт в грудной клетке, ощущение жара, мышечные спазмы, тремор, раздражение горла, эритема и кожная сыпь.

Безопасность талиглюцеразы альфа была установлена у детей в возрасте от 2 до 16 лег. В рамках клинических исследований с участием детей было зарегистрировано одно серьезное нежелательное явление, связанное с терапией: у пациента в возрасте 8 лет возникла серьезная нежелательная реакция (гастроэнтерит). Частота нежелательных реакций у детей и взрослых, как представляется, значимо не отличается, за исключением рвоты и боли в животе, которые чаще отмечались у детей.

Условия отпуска из аптек

По рецепту.

Условия хранения

Хранить при температуре 2 - 8 °С. Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

2 года.

Восстановленный раствор

Поскольку талиглюцераза альфа не содержит консервантов, препарат следует использовать немедленно после восстановления.

Не применять препарат по истечении срока годности.