Аптеки, где можно купить Хантераза (Идурсульфаза бета), сравнить цены и сделать предварительный заказ

Состав

На 1 флакон:

Действующее вещество: идурсульфаза бета - 6,00 мг.

Вспомогательные вещества: натрия дигидрофосфата моногидрат - 6,75 мг; натрия фосфата двухосновного гептагидрат - 2,97 мг; натрия хлорид - 24,00 мг; полисорбат 20 - 0,66 мг; вода для инъекций - до 3 мл.

Фармакотерапевтическая группа

Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты.

Фармакодинамика

Мукополисахаридоз II типа (МПС II) или Синдром Хантера представляет собой редкое Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное дефицитом в организме пациента лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Идуронат-2-сульфаза участвует в первом этапе катаболизма гликозаминогликанов (ГАГ) - гепаран- и дерматансульфата. В результате недостаточной активности идуронат-2-сульфатазы возникает накопление гликозаминогликанов (ГАГ) - гепаран- и дерматансульфата в лизосомах практически всех типов клеток различных тканей и органов, что приводит к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза бета представляет собой очищенную форму лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы - рекомбинантная человеческая идуронат- 2-сульфатаза (рчИДС). рчИДС продуцируется по технологии рекомбинантной ДНК с использованием линии клеток яичника китайского хомячка (СНО) (клетка - хозяин: СНО DG44 / вектор экспрессии: ID pJK dhfr Оr2).

Показания

Хантераза показана для длительного лечения больных с синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа, МПС II).

Противопоказания

Клинически выраженная или представляющая угрозу для жизни пациентов повышенная чувствительность к действующему веществу или любому из вспомогательных веществ в тех случаях, когда симптомы не устраняются при проведении соответствующего лечения.

Беременность.

С осторожностью:

Препарат следует назначать с осторожностью пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями дыхательных путей.

Способ применения и дозы

Препарат предназначен для внутривенного инфузионного введения (см. подраздел "Приготовление раствора для инфузий").

Введение препарата Хантераза необходимо проводить под контролем врача или другого медицинского работника, который имеет опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа или другими наследственными нарушениями метаболизма.

Препарат Хантераза следует вводить внутривенно в течение периода от 1 до 3 часов в дозе 0,5 мг/кг массы тела один раз в неделю. Пациентам может потребоваться удлинение времени инфузии в связи с нежелательными реакциями на фоне инфузии, однако продолжительность инфузии не должна превышать 8 часов. Первоначальная скорость инфузии должна составлять 8 мл/ч в течение первых 15 минут. Если инфузия переносится пациентом удовлетворительно, то можно увеличить скорость введения препарата на 8 мл/ч через каждые 15 минут доведя до 40 мл/час - до конца введения препарата. Скорость инфузии не должна превышать 100 мл/ч. Если возникают нежелательные реакции на фоне инфузии, то, в соответствии с клиническими проявлениями, скорость инфузии можно уменьшить и/или временно приостановить или прекратить. Препарат Хантераза не следует вводить одновременно с другими препаратами через общий катетер для инфузий.

Условия отпуска из аптек

По рецепту

Условия хранения

При температуре от 2 до 8 °С в защищенном от света месте. Не замораживать!

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности

2 года.

Не применять препарат по истечении срока годности.